Digital Clock and Date

الجمعة، يونيو 03، 2011

متلازمة جيان باريه

ماهي أنواع هذا المرض ؟
هناك ستة أنواع فرعية مختلفة من متلازمة جيان باريه
1) التهاب الأعصاب الحاد : هو الشكل الأكثر شيوعا من متلازمة جيان باريه ، و ينجم عنه رد فعل المناعة الذاتية الموجهة ضد أغشية "خلايا شوان" وهي الطبقة المغلفة للاعصاب والتي تساعد على نقل السيالات العصبية ومنها قوة الحركة والاحساس من الاعصاب الطرفية في الاطراف العليا والسفلى الى الجهاز العصبي المركزي لترجمة تلك السيالات الى وظيفة العضو سواء في الاحساس أو الحركة .
2) متلازمة "ميلر فيشر" : أحد متغيرات متلازمة جليان باري ولكنه من الانواع النادرة وفيه يحدث الشلل بشكل تنازلي عكس النوع الشائع من هذا. المرض يؤثر عادة على عضلات العين في البداية ، عدم اتزان و ترنح ، ارتخاء عام في عضلات الجسم وانعدام المنعكس العصبي . من خلال فحوصات الدم في هذه المجموعة من المرضى يلحظ وجود الاجسام المضادة للنسيج العصبي في 90 ٪ من الحالات.
3) الاعتلال العصبي الحركي الحاد ويعرف ايضا باسم متلازمة الشلل الصيني وقد تم تسميته بهذا الاسم نظرا لاتساع انتشاره في الصين في الدرجة الاولى والمكسيك بنسبة اقل ويظهر نتيجة لاستجابة المناعة الذاتية الموجهة ضد مجموعة من الأعصاب الطرفية والذي يؤثر غالبا على الحركة دون الاحساس .
4) الاعتلال العصبي الحركي الحسي الحاد : يماثل النوع السابق ولكنه يشمل ايضا التأثير على الاحساس وقد يظهر على شكل تنميل في الساقين او في الاطراف العلوية مقترنا مع الشلل الحركي .
5) اعتلال عصبي حاد و شامل : هذه الفئة من أكثر انواع المرض ندرة يصاحبه غالبا التهاب في الدماغ ويرتبط معه تأثر القلب وعدم انتظام ضرباته ، نقص في التعرق ، نقص في افراز الدمع وجفاف العينين ، الخوف من الاضاءة ، جفاف الغشاء المخاطي للأنف والفم ، الحكة وتقشر الجلد والغثيان وعسر البلع ، الإمساك واحيانا اسهال ، تتبع هذه الأعراض العلامات الأولية التي يشكو منها المريض على هيئة خمول ، تعب وصداع .
6) التهاب الدماغ و وجذع الدماغ : يصاحبه شلل في عضلات العين ، عدم اتزان و ترنح وربما ترافق مع اضطراب في وعي المريض . ولكن يضل هذا النوع من الانواع والمتغيرات النادرة لمتلازمة جليان باري .
ماهي اعراض المرض وعلاماته ؟
اكثر مايميز هذا المرض هو الشلل وضعف الحركة التصاعدي والذي يبدأ بعدم القدرة على المشي وقد ينتهي بحدوث الشلل في عضلات التنفس وهو مايشكل الخطورة على حياة المصاب . قد يستغرق هذا الانتقال التصاعدي ساعات او ايام وقد يكون مصحوبا بتنميل في الساقين . قد يمتد تأثير المرض الى التأثير على البلع وعضلات الوجه . في مثل تلك الحالات يلزم مراقبة المريض بشكل مكثف عن طريق مراقبة التنفس وضربات القلب ورعاية المريض في غرفة العناية المركزة والاستعداد لاجراء التنفس الصناعي في أي وقت حيث ان 30% تقريبا من المصابين بهذا المرض يحتاجون الى عملية التنفس الصناعي نتيجة لاصابة عضلات التنفس بالشلل . كما ان القلب قد يتأثر في الحالات الشديدة ويظهر في صورة عدم انتظام ضربات القلب في حين يظهر اضطراب الضغط الشرياني سواء في الارتفاع او الانخفاض نتيجة لتأثر المغذية لجهاز الدوران .
أسبابه
في بعض الحالات التي تم تشخيصها كمتلازمة "جليان باريه" كان هناك قصة مرضية لوجود التهاب في الجهاز التنفسي العلوي سبق هذا المرض العصبي باسبوع او اسبوعين وهذا يدعم ان المسبب لهذا المرض هو استجابة مناعية موجهة الى الاعصاب والتي تعمل على قتل الطبقة المغلفة للعصب وبالتالي التأثير السلبي على نقل السيالات العصبية عبر حزم تلك الاعصاب الطرفية سواء الحركية منها او الحسية.
اذا نظرنا الى ان المحفز لظهور المرض هو التهاب سابق فان اكثر انواع البكتيريا شيوعا والمسببة له هي " كامبيلو باكتير" في حين يلعب فيروس الانفلونزا الدور نفسه في سياق الالتهاب الفيروسي بينما لوحظ انه في حوالي 60% من الحالات عدم وجود مسبب معروف .
التشخيص
يعتمد التشخيص في الاساس على التقييم السريري للاعراض التي ظهرت على المريض مثل : الضعف الحاد والسريع في الاقدام وعدم القدرة على المشي، ارتخاء في العضلات ، انعدام او ضعف المنعكس العصبي من خلال الفحص ، عدم وجود ارتفاع في درجة الحرارة والذي يستبعد أي التهاب حقيقي داخلي سواءا في الجهاز العصبي المركزي بما فيها الدماغ او التهاب عضلي .
يدعم ذلك عمل عينة من السائل النخاعي الشوكي وعمل تحليل لنسبة خلايا الدم المناعية البيضاء وتحليل كيمياء ذلك السائل ومكوناته البروتينية حيث يشكل ارتفاع نسبة البروتين فيه في نطاق 100 – 1000 مجم / دسل مع انعدام وجود ارتفاع في عدد الخلايا البيضاء في السائل النخاعي داعما لتشخيص هذا المرض .
تخطيط العضلات والاعصاب وقياس سرعة توصيل السيالات العصبية عبر حزم الاعصاب هو من الفحوصات المطلوبة في تشخيص المرض حيث ان الهدف في الاصابة في هذا المرض هو الطبقة المغلفة لتلك الاعصاب الطرفية والتي تلعب الدور الاكبر في سرعة ايصال السيالات العصبية للجهاز العصبي المركزي .
العلاج
بعد التأكد من التشخيص واستبعاد أي مسببات اخرى كالتهاب الجهاز العصبي المركزي . كما ذكرنا انفا يجب ابقاء المريض تحت المراقبة المركزة للتنفس وضربات القلب والبدء في معالجة السبب ان كان معروفا . يحتاج المريض المعالجة بواسطة immunoglobulin عن طريق الوريد لفترة 5 ايام . وربما احتاج ازالة تلك الاجسام المضادة من الدم وتنقيته منها عن طريق عملية plasmapheresis .
في بعض الحالات الحادة قد يحتاج المصاب إلى جلسات علاج طبيعي لاستعادة وظيفة العضو المتأثر .معظم المرضى يبدؤون في التعافي خلال أسابيع قليلة .