حمى البحر الأبيض المتوسط عبارة عن اضطراب وراثي مجهول السبب ويصيب هذا المرض سكان مناطق حوض البحر الأبيض المتوسط وبالأخص الأرمن والعرب واليهود الشرقيين .
يقال إن سبب هذا المرض طفره موروثه في أحد الجينات MEFV-Gen . تبدأ أعراض هذا المرض لدى معظم الحالات بين سني الخامسة والخامسة عشرة من العمر، رغم أن هجمات المرض قد تبدأ في الطفولة المبكرة، وقد يتأخر البدء في بعض الحالات حتى بعد سن الخمسين ، وأهم أعراض هذا المرضما يلي:
1 ظهور لون أزرق على مستوى الأظافر مع اللون الأصفر القاتم على الأصابع.
2 ارتفاع درجة الحرارة مع الحمى حيث تبلغ الحرارة ذروتها خلال 12-25 ساعة لتصل إلى 38,5-40 درجة .
3 الرعشة والشعور بالبرد حتى وإن كانت درجة الحرارة تتراوح بين 38-40 درجة.
4 ألم متكرر في الصدر ، ويشاهد هذا عند حوالي 75% من الحالات وعادة يكون الألم جنبي، وكذلك ألم متكرر في البطن ، يصيب حوالي 95% من المرضى ويبدأ الألم عادة في ربع واحد من البطن ثم ينتشر ليشمل كامل البطن، كما يحدث قيئان مع انتفاخ في البطن.
5 آلام في المفاصل حيث يشكو أكثر من 75% من المرضى من التهاب في المفاصل وقد يصاب مفصل واحد فقط أو عدد من المفاصل والمفاصل الكبيرة هي التي تصاب أكثر من الصغيرة.
6 آلام حادة على مستوى الرأس والشعور بالقلق مع ضيق في التنفس.
إن حوالي 25% من مرضى البحر الأبيض المتوسط يتحولون إلى دواء نشواني Amyloidosis الذي يؤدي إلى فشل كلوي، وداء نشواني مرض ناتج عن ترسب مادة الأميلويد في عدة أعضاء داخل الجسم مما يؤدي إلى حدوث عدة أعراض مختلفة حسب العضو المصاب، ويكون نوع النشوانية الناتج عن حمى البحر الأبيض المتوسط نوع Amyloid Associate (AA) وهو برتينات مترافقة لا تحتوي على غلوبولينات مناعية وهي مصنعة داخل الكبد البشري لها وزن جزئي 8500 لا تتكون من 76 حمض أميني.
ويعتبر داء النشوانية أهم مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط والذي يسبب الوفاة في أغلبية حالات حدوثه. ويظهر داء النشوانية بعد فترة من ظهور الأعراض المعروفة لحمى البحر الأبيض المتوسط إلا أننا أحياناً قد نجد النشوانية كأول أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط وقبل ظهور الأعراض الأخرى المتمثلة بارتفاع درجة الحرارة والألم في البطن. وقد لوحظ أن ظهور النشوانية في هذا المرض تختلف حسب المنطقة التي يتحدر منها المصاب ، حيث تقول الدراسات أن نسبتها عالية في تركيا حيث تصل إلى حوالي 60% من المصابين ولكنها نادرة الحدوث في العرب والأرمن.
ويصيب داء النشوانية الكليتين على أربع مراحل هي:
المرحلة الأولى: قبل ظهور الأعراض ويكون التشخيص بأخذ خزعة من الكلى التي تبين وجود ترسبات الأميلويد في العينة المذكورة.
المرحلة الثانية: عندما نجد بروتين في البول والذي قد يكون معتدلاً ومتناوباً أو متقطعاً ولا نجده في كل عينات البول، ولكنه يتحول مستقبلاً ومع الوقت إلى دائم الوجود في البول ، وأحياناً يرافقه وجود دم في البول ، ومن المعروف أن المرحلة الثانية تستمر لفترة ما بين سنتين وعشر سنوات.
المرحلة الثالثة: الفشل الكلوي Nephrotic fase .
المرحلة الرابعة: المرحلة اليوريميه أو حدوث الأوريميا وهو بولينية الدم Uremia.
كيف يمكن تشخيص هذا المرض ؟
لا توجد فحوص مخبرية نوعية لتشخيص هذا المرض ولكن عادة يشاهد الطبيب الآتي :
• ارتفاع كريات الدم البيضاء.
• ارتفاع سرعة التثفل ESR.
• ارتفاع الفيبرونوجين في البلازما.
• ارتفاع ترسب البروتين النشواني في الأنسجة الحية.
• ارتفاع CRP .
علاج حمى البحر الأبيض المتوسط
يعتبر مركب الكولشيسين Colchicine وهو مركب على شكل قلويد مفصول من نبات اللحلالح أو السورنجان الذي يعرف علمياً باسم Colchicum autumnal وهو نبات صغير من الأبصال يوجد هذا المركب في البذور والبصلات التي تحت سطح الأرض وهذا المركب قد استعمل كذلك في علاج النقرس الذي يعرف بداء الملوك Gout. تختلف الجرعة الموصوفة للمريض بحسب شدة الحالة وحسب الطفرة الموروثه حيث أن هناك طفرات تؤدي إلى إصابات وأعراض وعلامات شديدة تحتاج إلى جرعة زائدة من مركب الكولشيسين وهناك طفرات خفيفة لا تحتاج إلى جرعات عالية من هذا المركب.
عند أخذ الكولشيسين تختفي الأعراض تماماً أو تخف جداً، كما أن النوبات تتباعد ويتأخر حدوث ترسب البروتين النشواني في الأنسجة الحية والأعضاء، ويمكن رؤية تركيب البروتينات النشوية تحت المجهر الألكتروني.
في بعض الأحيان يمكن أن يأخذ المريض جرعات وقائية إضافية لتجنب الهجمات وذلك عندما يشعر المريض بأعراض تنبؤ عن قرب حدوث النوبة أو الهجمة.
* ما مدى أمان العلاج بالكولشيسين؟
- يعتبر الكولشيسين بشكل عام من الأدوية الآمنة وكذلك يمكن وصفه لفترات طويلة هناك بعض الأعراض الجانبية الخفيفة للكولشيسين نادراً ما تضطر المريض للتوقف عن العلاج بسببها وهي تشمل ضعف عضلي بسيط وحس بخدر وتتمثل في اليدين والقدمين وبالأخص عند كبار السن أو المرضى الذين لديهم مشاكل مرضية أخرى مثل أمراض الكبد والكلى .
كما أن هناك عشباً يعرف باسم Devil's claw يستخدم لعلاج حمى البحر الأبيض المتوسط ويوجد منه مستحضر يباع في مراكز الفيتامينات والأعشاب.
كما يمكن وصف بدائل دوائية أخرى إذا لم يستجب المريض للكولشيسين والدفلز كلو مثل إعطاء الفا إنترفيرون Alpha-Interferone ، والثاليدمايد Thalidomide ، وإيتانرسبت etanercept ، وإنفكسيماب Infiximab ، واناكينرا anakinra هناك بعض الأدوية التي تلعب دوراً في تخفيف الآثار الجانبية للكولشيسين مثل أزهار نبات شجرة القديس يوحنا St. Jhon's Wart وهذا الدواء من الأدوية العشبية المضادة للاكتئاب ويوجد منه مستحضر مقنن في مراكز الفيتامينات والأعشاب .
كما يوجد عشب آخر مضاد للاكتئاب يخفف من الأعراض الجانبية للكولشيسين وهو زهرة الآلام الحمراء Passion flower ويوجد منه مستحضر مقنن وكذلك العشب الخام وكذلك عشب ثالث يمكن استخدامه وهو النعناع البري المعروف بالمليسه Melissa ( Lemon Balm ) ويوجد منه مستحضر مقنن في مراكز الفيتامينات والأعشاب وكذلك يوجد العشب الخام الذي يمكن استخدامه.
