ما هو فقر الدم المنجلي؟
سمّي بذلك نسبة لأن كريات الدم الحمراء تأخذ شكل المنجل في هذا المرض. ونظراً لشكلها وصلابتها، فإن هذه الكريات تؤدي إلى انسداد الشعيرات الدموية مسببة آلاماً مبرحة في مناطق الجسم المصابة كالعظام والبطن والظهر، ويصحب المرض اصفرار شديد نتيجة لتكسّر الدم وتضخّم الطحال، وضعف في مقاومة بعض أنواع الالتهابات.
وتشتدّ حدة الأزمات عند تعرّض المريض لبعض الظروف الخاصة مثل ارتفاع درجة حرارة الجسم أو حرارة الجو مما يزيد في تمنجل الخلايا. وفي بعض الأحيان تحدث أزمات خطيرة قد تودي بحياة المريض؛ كانسداد شرايين الدماغ أو الأزمة الصدرية أو تضخّم الطحال الشديد أو التهاب الدم الخطير.
وتظهر أعراض فقر الدم المنجلي منذ الشهور الأولى لولادة الطفل المصاب، وتتمثّل في شحوب واصفرار وآلام وتورّم في أصابع اليدين. وتستمر نوبات الألم طوال حياة مريض الأنيميا المنجلية مما يستدعى العلاج.
مع تكرار الأزمات قد تحدث مضاعفات خطيرة مثل الشلل الكامل أو الجزئي نتيجةً للجلطة الدماغية، كسر عظم الفخذ، أمراض الرئة والقلب المزمنة، التهابات العظام المزمنة، واضطرابات وظائف الكلى وغيرها.
ونظراً للمخاطر المترتبة على الإصابة بهذا المرض، قد يحتاج المريض إلى الاعتماد على استبدال الدم أو نقل الدم بشكل منتظم لتخفيف حدة المعاناة مما يؤدي إلى تراكم الحديد داخل الجسم من الدم المنقول علاوة على احتمال انتقال الأمراض المعدية إلى المريض.
العامل الوراثي:
ينشأ مرض الأنيميا المنجلية نتيجة لزواج طرفين يحملان الصفة الوراثية (صفة متنحية). وعلى الرغم من عدم ظهور المرض لدى الأبوين، فإن نسبة احتمال إصابة المولود بالمرض تصل 25% في كل عملية حمل، بينما تصل نسبة أن يكون المولود حاملاً للمرض 50%.
استخدام الخلايا الجذعية (نخاع العظم) في علاج الأنيميا المنجلية:
تُعتبر زراعة الخلايا الجذعية لعلاج المرضى الذين حدثت لهم مضاعفات خطيرة مثل الجلطة الدماغية أو تطلبت حالتهم نقل الدم المتكرر، تُعتبر العلاج الشافي – بإذن الله – شريطة توفر المتبرع المناسب والمطابق. ونسبة نجاح هذا العلاج عالية جداً متى ما كان المريض بحالة صحية جيدة، لكن تكمن المشكلة في قلة وجود المتبرع المناسب الذي يكون – عادة – أحد أشقاء المريض. ويكون العلاج بهذه الوسيلة بالتخلص من نخاع العظم المصاب عن طريق إعطاء المريض عقاقير كيماوية ومن ثمّ نقل النخاع السليم المأخوذ من المتبرع إلى المريض.
دعوة إلى إنشاء سجل وطني للتبرع:
نظراً لازدياد الحاجة إلى إجراء عمليات زراعة الخلايا الجذعية ولصعوبة الحصول على متبرع مطابق للكثير من المرضى بشكل عام، فإنه أصبح من الضروري إيجاد سجل وطني للمتطوعين الذين يرغبون في التبرع للمرضى.
ويتمّ ذلك بإجراء تحليل لدم المتطوع لمعرفة فصيلة الأنسجة ثم تسجيل البيانات في السجل، وفي حال وجود مريض تتطابق أنسجته مع أنسجة المتطوع يتم استدعاء المتطوع لأخذ الخلايا الجذعية منه عن طريق الوريد أو من النخاع، ولا يخفى علينا المثوبة العظيمة عند الله سبحانه وتعالى لمثل هذه الأعمال الخيّرة.
الوقاية من أمراض الدم الوراثية:
الوسيلة المثلي لمنع حدوث هذه الأمراض هي الشعور بالمسؤولية تجاه المجتمع، والوعي بمدى خطورة هذه الأمراض على أجيال المستقبل والحرص على إنجاب ذرية معافاة من الأمراض الوراثية وبالتالي فإن المسؤولية هنا تقع على عاتق أفراد المجتمع المقبلين على الزواج وذلك بالخضوع للفحص اللازم قبل الزواج والتقيّد بالنتيجة؛ ذلك أن الكثير ممن كانت نتائج الفحص لديهم إيجابية لم يمتثلوا للنصح العلمي وأقدموا على الزواج مما يعنى – لا سمح الله – معايشتهم وأبنائهم مأساة هذه الأمراض، وذلك على الرغم من أن الجهات المختصة في الدولة قد أنشأت العديد من مراكز فحص ما قبل الزواج كأمر إجباري لتفادي انتشار هذه الأمراض، ولكن كما سبق وأن ذكرت فإن معظم الذين خضعوا للفحص أقدموا على الزواج مع علمهم التام بالعواقب.
وقد اقترح الكثير من المختصين إجراء هذا الفحص في مرحلة مبكرة – في المرحلة المتوسطة، على سبيل المثال - وذلك لتفادى الضغوط الاجتماعية في سن الزواج.
التشخيص الجنيني (خارج الرحم):
بالنسبة للأبوين اللذين لديهما طفل مصاب بالمرض، يمكن منع حدوث هذا المرض في المواليد الجدد وذلك بإكمال الإخصاب عن طريق التلقيح خارج الرحم مخبرياً ومن ثم اختيار النطفة الطبيعية الخالية من المرض وإعادة وضعها في رحم الأم لاستكمال الحمل. وتتطلب هذه العملية تقنية عالية وتستغرق الكثير من الوقت لكنها ممكنة ويتم العمل بها في العديد من المستشفيات داخل المملكة.
مراكز أمراض الدم الوراثية:
نظراً لحجم مشكلة الأمراض الوراثية كمشكلة صحية قائمة ومستوطنة، فإنه من الطبيعي إنشاء مراكز متخصصة تعنى بهذه الشريحة الكبيرة من المرضى بشكل دوري. وقد أثبتت التجارب جدوى مثل هذه المراكز للارتقاء بالمستوى الصحي لهذه الأعداد الضخمة من المرضى وتيسير سبل الحياة أمامهم بحيث ينخرطون في أعمالهم بصورة طبيعية ويصبحوا أفراداً فاعلين في المجتمع وتقليص حاجتهم للرعاية الصحية والطبية المكثفة.
وتتنوع المهام المنوطة بمثل هذه المراكز ما بين الجوانب الصحية والتوعوية والوقائية والتثقيفية..
نصائح عامة للمصابين بفقر الدم المنجلي
مرض فقر الدم المنجلي، من الامراض الزمنة التي لا يمكن الشفاء منها الا ان يشاء الله. ولذلك من المهم الاهتمام بنصائح الاطباء وارشاداتهم والمتابعة المستمرة. في مكافحة هذا المرض والتقليل من المشاكل الصحية التي قد تصاحب هذا المرض ومن حسن الحظ ان العديد من المشاكل يمكن منعها او التقليل من شدتها. وهناك اجراءات لو اتخذت باذن الله تساعد المصابين بهذا المرض على ان يحيوا حياة طبيعية وهنيئة.
نصائحنا للمصابين بفقر الدم المنجلي
المواظبة على أخذ المضاد الحيوي وحمض الفوليك وذلك عن طريق الفم بشكل منتظم ودقيق وعدم التوقف عن ذلك مهما كنت الأسباب وذلك لزيادة الحاجة له نتيجة لنشاط نخاع العظم لتعويض الانحلال المستمر لكرات الدم الحمراء.
يجب إعطاء الشخص المصاب بهذا المرض تطعيمات أخرى إضافية غير التطعيمات المعتادة بحيث تكون نسبة إصابة الشخص بالالتهابات الجرثومية ضئيلة جداً.
يجب على الطبيب المعالج تدريب والدي المريض المصاب على معرفة طريقة قياس حجم الطحال وتسجيل ذلك باستمرار وخاصة عند ملاحظة أي تغير مفاجئ في حالة الطفل مثل شحوبة اللون، اصفرار العينين بشكل أكبر عن المعتاد أو خمول وعدم النشاط.
تناول غذاء صحي متوازن وبشكل جيد يحتوي على المجموعات الغذائية المختلفة من الفيتامينات والبروتينات.
الإكثار من شرب السوائل بشكل يومي وزيادة الكمية عند حدوث الجفاف في حال الحمى، الاسهال، القيء الشديد، الإجهاد والتعب، أو ألم في العظام.
الاهتمام بتدفئة الجسم بشكل مستمر في فصل الشتاء، وخاصة أطراف الجسم (اليدين والساقين).
إعطاء الجسم قسطاً كافياً من الراحة وعدم إجهاد الجسم عند الإحساس بالتعب.
ممارسة التمارين الرياضية بشكل معتدل وعدم الإفراط فيها.
تفريش الأسنان بشكل منتظم بعد كل وجبة ومراجعة عيادة الأسنان عند الحاجة.
تفادي الأماكن المرتفعة حيث تقل نسبة الأوكسجين مما قد يؤدي إلى نوبات مرضية.
إخبار المدرسة أو العمل عن طبيعة مرض الشخص المصاب بفقر الدم المنجلي ولا مانع من الاتصال بالطبيب من قبل إدارة المدرسة أو العمل حتى يتمكن من تزويدهم بالمعلومات الكافية وذلك ليكونوا على إدراك كامل بالمرض ومضاعفاته واكتشافها مبكراً.
الحرص على المتابعة الدائمة للمواعيد بشكل منتظم وعمل التحاليل المطلوبة من قبل الطبيب.
طرق الوقاية:
فحوصات قبل الولادة
إذا كان كلا الوالدين يحملان صفة البيتا ثلاسيميا الصغرى فمن الممكن أن يتم فحص الجنين للتأكد من سلامته من مرض الثلاسيميا خلال الأسبوع 10-11 من الحمل. ويتم الفحص بأخذ عينه من المشيمة (Chorionic Villus) وتحليلاها بواسطة ال DNA لمعرفة ما إذا كان الجنين مصابا بالثلاسيميا أم لا. ولكن يجب أن يحضر لهذا الأمر فيجب أولا معرفة نوع الطفرة الموجودة في العائلة لكي يستطيع الأطباء الكشف عنها خلال الحمل، وتظهر نتيجة التحليل خلال 3-4 أسابيع. وكما هو الحل في جميع الفحوصات الطبية فقد يكون هناك بعض المضاعفات واهمها احتمال الإجهاض من جراء سحب العينة 1% الثانية هي عن طريق سحب من السائل الأمينوسي والموجود حول الجنين. وتأخذ هذه العينة في الأسبوع 14-16 من الحمل واحتمال الإجهاض في هذه الحالة حوالي نصف في المئة 0.5%.
فحوصات قبل الزواج
يمكن الكشف على أي شخص لمعرفة ما إذا كان حاملا للمرض وبطريقة سهلة وميسرة ومتوفرة في معظم المختبرات الطبية. وهو تحليل رخيص في قيمته المادية لكنه غال في قيمته العلمية. ولا يتوقع أن يكلف هذا التحليل أكثر من 15 دولاراً. وينصح بإجراء هذا التحليل لكل من له أصول عرقية بمنطقة الخليج العربي وجنوب السعودية واليمن والمناطق الشمالية الغربية من السعودية. وإن كنا نفضل أن يجرى هذا التحليل إضافة إلى التحاليل المتعلقة بالثلاسيميا على جميع من يريد الزواج بغض النظر عن أصوله العرقية وذلك لرخص قيمته وتوفره.
إن تعليم المريض إن كان بالغاً أو أهله إن كان طفلاً هو من أهم طرق العناية بالمريض وتقليل حِدة الإصابة بنوبة الآلام التي تحدث لمرضى فقر الدم المنجلي فلا بد من تعليمهم ما يلي:
1) في حال ارتفاع درجة الحرارة يجب على المريض اخذ العلاج المخفض للحرارة حسب تعليمات الطبيب فان لم تنخفض الحرارة فيجب الاتصال بالفريق المعالج وإحضار المريض للمستشفى بالسرعة الممكنة حيث يتم إجراء بعض الفحوصات المخبرية مثل فحص الدم الكامل، وظائف الكبد والكلى كذلك اخذ عينة لمزرعة الدم لمعرفة سبب ارتفاع درجة الحرارة كذلك فحص فصيلة الدم للتحضير إذا ما كان المريض بحاجة لنقل الدم تعويضاً لما فقده المريض، أيضا إعطاء السوائل اللازمة لتعويض المريض عن فقدان السوائل بسبب ارتفاع درجة الحرارة وتكسر الدم. كذلك إعطاء جرعة من المضادات الحيوية عن طريق الوريد حتى تظهر نتيجة المزرعة.
2) عند بداية حدوث نوبة الألم فإننا ننصح المريض وأهله بأخذ العلاجات المهدئة للألم وأخذ كميات كافية من السوائل وإحضار المريض للمستشفى كي يتم إجراء فحوصات الدم اللازمة وإعطاء السوائل الوريدية المعوضة وجرعات من علاج الألم عن طريق الوريد لا بد من إعطاء كميات كافية من الأكسجين.
3) عند حدوث شحوب مفاجئ عند المريض هذا دليل على تكسر حاد في كريات الدم الحمراء وبالتالي حصل نقص شديد في نسبة الهيموغلوبين هنا لا بد من إحضار المريض إلى المستشفى بالسرعة الممكنة لتلقي الإسعافات الأولية من إعطاء كميات من السوائل الوريدية وإجراء نقل الدم بعد اخذ فحوصات الدم اللازمة.
4) في حال حدوث تغير في مستوى الوعي أو التركيز أو توازن الجسم أو ضعف مفاجئ في أي من الأطراف فهذا دليل على حدوث جلطة دماغية، فالواجب الحضور للمستشفى بأقصى سرعة لأخذ الفحوصات الإشعاعية والمخبرية اللازمة والفحص السريري أيضاً لأن السرعة في علاج مثل هذه الحالات تجنب المريض الكثير من المضاعفات وتؤدي إلى سرعة التعافي من هذه النوبة بإذن الله.
هذه المجموعة من المرضى الذين تعرضوا لجلطة دماغية يجب عليهم الالتزام التام ببرنامج نقل الدم الوقائي شهرياً الذي يوصي به الطبيب، لمنع حدوث مثل هذه الجلطات بإذن الله.
ولكن من مضاعفات تكرار نقل الدم تراكم الحديد في الجسم وهذا يستوجب إعطاء علاج لاستخلاب الحديد من الجسم وهذا العلاج يتمثل في حقن المريض بعلاج تحت الجلد لمدة 8-10 ساعات يومياً من خلال مضخة خمسة أيام في الأسبوع ونقوم نحن جهاز التمريض بتعليم المريض أو من يعتني به، كيفية تحضير العلاج وحقنه والعناية بالإبر بعد استخدامها، في الآونة الأخيرة وفي بعض المناطق تم استبدال العلاج بعلاج عن طريق الفم.
5) أما بالنسبة للمرضى الذين أجريت لهم عملية استئصال للطحال فعليهم الحذر والالتزام بأخذ المضاد الحيوي الوقائي والذهاب للمستشفى فوراً عند حدوث أي ارتفاع في درجة الحرارة لأن هذا يستوجب تنويم المريض وإعطائه المضادات الحيوية عن طريق الوريد بعد سحب عينات الدم اللازمة.
زراعة الخلايا الجذعية
تستخدم زراعة الخلايا الجذعية كحل طبي لعلاج الكثير من الأمراض مثل اللوكيميا، أمراض نقص المناعة الخلقي، بعض الأمراض الوراثية، وكعلاج لبعض الأورام الصلبة.
وزراعة الخلايا الجذعية: هي عملية نقل الخلايا الجذعية السليمة من شخص مطابق في الأنسجة إلى شخص آخر، أو إلى الشخص نفسه في حالة الزراعة الذاتية. وتوجد الخلايا الجذعية في نخاع العظم وهو ذلك السائل الاسفنجي الذي يملأ الجزء الداخلي من العظام وهو المكان الذي تنتج وتخزن فيه خلايا الدم، كريات الدم البيضاء وكريات الدم الحمراء والصفائح الدموية والعظام التي تحتوي على اكبر قدر من الخلايا الجذعية هي عظام الحوض وعظمة القص والفخذ وكذلك توجد الخلايا الجذعية في المشيمة وتعرف بزراعة الخلايا الجذعية من الحبل السري.
وخلال عملية الزراعة يقوم الفريق الطبي بإعطاء المريض جرعة مكثفة من العلاج الكيميائي و/أو الإشعاعي بهدف إضعاف الجهاز المناعي للمريض وتهيئة جسده لتلقي الخلايا المزروعة وعدم رفضها وطردها خارج الجسم، ونتيجة لذلك يكون المريض عرضة للإصابة بالعدوى والالتهابات بصورة كبيرة. لذا من الضروري جدا اتخاد العديد من الاحتياطات الوقائية لمنع انتقال العدوى إلى المريض
ويتم تجميع الخلايا الجذعية عن طريق إدخال إبرة من خلال الجلد إلى الجزء الداخلي من عظم الحوض من الجهة اليمنى واليسرى على التوالي، ويكون المتبرع تحت تخدير كلي، ويستغرق هذا الإجراء ما بين 30 إلى 60 دقيقة، وبعد جمع الخلايا سيتم وضع ضماد ضاغط على منطقة السحب.
طريقة نقل الخلايا الجذعية
تنقل الخلايا الجذعية إلى المريض عن طريق الوريد، وتكون عملية نقلها مشابهة لعملية نقل الدم، وتستغرق هذه العملية ما بين 2 – 4 ساعات، حيث تأخذ طريقها إلى نخاع العظم.
وتحتاج الخلايا الجديدة إلى فترة لكي تتكاثر وتنضج في جسم المريض، قد تتراوح بين ثلاثة وستة أسابيع، يتم خلالها تجهيز وإعداد المريض للخروج من المستشفى.
ولا يخفى أن الفترة التي تمر بعد إعطاء الكيماوي إلى حين نضوج الخلايا الجذعية الجديدة هي فترة حرجة جدا بالنسبة للمريض؛ فقد يحتاج فيها إلى الدعم المستمر بالدم والصفائح وتكون فيها المناعة ضعيفة جدا (بسبب العلاج) وفي حال حدوث أي ارتفاع في درجة حرارة المريض، فإنه يُعطى الكثير من المضادات الحيوية المناسبة لمنع إصابته بأي عدوى مرضية، ثم تتم متابعة المريض بعد خروجه من المستشفى عن طريق العيادات الخارجية.
احتياطات العزل الوقائي
الهدف من العزل الوقائي هو حماية المريض من الالتهابات خلال فترة انخفاض المناعة بعد تلقي العلاج الكيماوي أو الإشعاعي أو كليهما في فترة التحضير لزراعة الخلايا الجذعية؛ لذلك على المريض أن يبقى داخل الغرفة المخصصة له حتى تنتهي فترة العزل التي تستغرق في الأحوال العادية أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع. ويشمل العزل الوقائي الاحتياطات التالية:
الاحتفاظ بالغرفة نظيفة ومرتبة.
غسل اليدين بشكل جيد للمريض والمرافق.
الاستحمام اليومي للمريض والمرافق.
ارتداء ملابس المستشفى للمريض والمرافق وتغييرها بشكل يومي.
عدم الاحتفاظ بالطعام مكشوفا في الغرفة.
كما أن المريض سيتبع نظاما غذائيا قليل البكتيريا لمدة تتراوح بين 3 و6 أشهر تقريباً.
وتستغرق عادة عملية زراعة الخلايا الجذعية من أربعة إلى ستة أسابيع داخل المستشفى. ويبقى المريض على أدوية مساعدة لتثبيت الخلايا الجذعية لمدة تتراوح بين 3 و6 أشهر بحسب حالة ووضع المريض.
مفاهيم خاطئة عن زراعة الخلايا الجذعية:
هناك الكثير من المفاهيم الخاطئة والشائعة التي تدور بين الناس عن زراعة الخلايا الجذعية تثير الخوف وتجعل المريض مترددا في اتخاذ قرار إجراء عملية الزراعة.
ومن بين تلك المفاهيم الخاطئة والشائعة:
أن عملية التبرع قد تسبب الشلل للمتبرع.
أن مرضى السرطان فقط يحتاجون إلى زراعة الخلايا الجذعية.
أن المتبرع قد يصاب بنفس المرض الذي يعانيه المريض.
أن الخلايا الجذعية تُنقل للمريض بعملية جراحية.
أن المريض سيبقى في المستشفى ستة أشهر لإجراء عملية زراعة الخلايا الجذعية وسيكون ذلك تحت إجراءات عزل مشددة.
أن المتبرع يصاب بالعقم بعد التبرع.
أن المريض يبقى على أدوية الزراعة مدى الحياة مثل بقية زراعة الأعضاء.
* انتبهوا كل هذه مفاهيم خاطئة ولا صحة لها
سمّي بذلك نسبة لأن كريات الدم الحمراء تأخذ شكل المنجل في هذا المرض. ونظراً لشكلها وصلابتها، فإن هذه الكريات تؤدي إلى انسداد الشعيرات الدموية مسببة آلاماً مبرحة في مناطق الجسم المصابة كالعظام والبطن والظهر، ويصحب المرض اصفرار شديد نتيجة لتكسّر الدم وتضخّم الطحال، وضعف في مقاومة بعض أنواع الالتهابات.
وتشتدّ حدة الأزمات عند تعرّض المريض لبعض الظروف الخاصة مثل ارتفاع درجة حرارة الجسم أو حرارة الجو مما يزيد في تمنجل الخلايا. وفي بعض الأحيان تحدث أزمات خطيرة قد تودي بحياة المريض؛ كانسداد شرايين الدماغ أو الأزمة الصدرية أو تضخّم الطحال الشديد أو التهاب الدم الخطير.
وتظهر أعراض فقر الدم المنجلي منذ الشهور الأولى لولادة الطفل المصاب، وتتمثّل في شحوب واصفرار وآلام وتورّم في أصابع اليدين. وتستمر نوبات الألم طوال حياة مريض الأنيميا المنجلية مما يستدعى العلاج.
مع تكرار الأزمات قد تحدث مضاعفات خطيرة مثل الشلل الكامل أو الجزئي نتيجةً للجلطة الدماغية، كسر عظم الفخذ، أمراض الرئة والقلب المزمنة، التهابات العظام المزمنة، واضطرابات وظائف الكلى وغيرها.
ونظراً للمخاطر المترتبة على الإصابة بهذا المرض، قد يحتاج المريض إلى الاعتماد على استبدال الدم أو نقل الدم بشكل منتظم لتخفيف حدة المعاناة مما يؤدي إلى تراكم الحديد داخل الجسم من الدم المنقول علاوة على احتمال انتقال الأمراض المعدية إلى المريض.
العامل الوراثي:
ينشأ مرض الأنيميا المنجلية نتيجة لزواج طرفين يحملان الصفة الوراثية (صفة متنحية). وعلى الرغم من عدم ظهور المرض لدى الأبوين، فإن نسبة احتمال إصابة المولود بالمرض تصل 25% في كل عملية حمل، بينما تصل نسبة أن يكون المولود حاملاً للمرض 50%.
استخدام الخلايا الجذعية (نخاع العظم) في علاج الأنيميا المنجلية:
تُعتبر زراعة الخلايا الجذعية لعلاج المرضى الذين حدثت لهم مضاعفات خطيرة مثل الجلطة الدماغية أو تطلبت حالتهم نقل الدم المتكرر، تُعتبر العلاج الشافي – بإذن الله – شريطة توفر المتبرع المناسب والمطابق. ونسبة نجاح هذا العلاج عالية جداً متى ما كان المريض بحالة صحية جيدة، لكن تكمن المشكلة في قلة وجود المتبرع المناسب الذي يكون – عادة – أحد أشقاء المريض. ويكون العلاج بهذه الوسيلة بالتخلص من نخاع العظم المصاب عن طريق إعطاء المريض عقاقير كيماوية ومن ثمّ نقل النخاع السليم المأخوذ من المتبرع إلى المريض.
دعوة إلى إنشاء سجل وطني للتبرع:
نظراً لازدياد الحاجة إلى إجراء عمليات زراعة الخلايا الجذعية ولصعوبة الحصول على متبرع مطابق للكثير من المرضى بشكل عام، فإنه أصبح من الضروري إيجاد سجل وطني للمتطوعين الذين يرغبون في التبرع للمرضى.
ويتمّ ذلك بإجراء تحليل لدم المتطوع لمعرفة فصيلة الأنسجة ثم تسجيل البيانات في السجل، وفي حال وجود مريض تتطابق أنسجته مع أنسجة المتطوع يتم استدعاء المتطوع لأخذ الخلايا الجذعية منه عن طريق الوريد أو من النخاع، ولا يخفى علينا المثوبة العظيمة عند الله سبحانه وتعالى لمثل هذه الأعمال الخيّرة.
الوقاية من أمراض الدم الوراثية:
الوسيلة المثلي لمنع حدوث هذه الأمراض هي الشعور بالمسؤولية تجاه المجتمع، والوعي بمدى خطورة هذه الأمراض على أجيال المستقبل والحرص على إنجاب ذرية معافاة من الأمراض الوراثية وبالتالي فإن المسؤولية هنا تقع على عاتق أفراد المجتمع المقبلين على الزواج وذلك بالخضوع للفحص اللازم قبل الزواج والتقيّد بالنتيجة؛ ذلك أن الكثير ممن كانت نتائج الفحص لديهم إيجابية لم يمتثلوا للنصح العلمي وأقدموا على الزواج مما يعنى – لا سمح الله – معايشتهم وأبنائهم مأساة هذه الأمراض، وذلك على الرغم من أن الجهات المختصة في الدولة قد أنشأت العديد من مراكز فحص ما قبل الزواج كأمر إجباري لتفادي انتشار هذه الأمراض، ولكن كما سبق وأن ذكرت فإن معظم الذين خضعوا للفحص أقدموا على الزواج مع علمهم التام بالعواقب.
وقد اقترح الكثير من المختصين إجراء هذا الفحص في مرحلة مبكرة – في المرحلة المتوسطة، على سبيل المثال - وذلك لتفادى الضغوط الاجتماعية في سن الزواج.
التشخيص الجنيني (خارج الرحم):
بالنسبة للأبوين اللذين لديهما طفل مصاب بالمرض، يمكن منع حدوث هذا المرض في المواليد الجدد وذلك بإكمال الإخصاب عن طريق التلقيح خارج الرحم مخبرياً ومن ثم اختيار النطفة الطبيعية الخالية من المرض وإعادة وضعها في رحم الأم لاستكمال الحمل. وتتطلب هذه العملية تقنية عالية وتستغرق الكثير من الوقت لكنها ممكنة ويتم العمل بها في العديد من المستشفيات داخل المملكة.
مراكز أمراض الدم الوراثية:
نظراً لحجم مشكلة الأمراض الوراثية كمشكلة صحية قائمة ومستوطنة، فإنه من الطبيعي إنشاء مراكز متخصصة تعنى بهذه الشريحة الكبيرة من المرضى بشكل دوري. وقد أثبتت التجارب جدوى مثل هذه المراكز للارتقاء بالمستوى الصحي لهذه الأعداد الضخمة من المرضى وتيسير سبل الحياة أمامهم بحيث ينخرطون في أعمالهم بصورة طبيعية ويصبحوا أفراداً فاعلين في المجتمع وتقليص حاجتهم للرعاية الصحية والطبية المكثفة.
وتتنوع المهام المنوطة بمثل هذه المراكز ما بين الجوانب الصحية والتوعوية والوقائية والتثقيفية..
نصائح عامة للمصابين بفقر الدم المنجلي
مرض فقر الدم المنجلي، من الامراض الزمنة التي لا يمكن الشفاء منها الا ان يشاء الله. ولذلك من المهم الاهتمام بنصائح الاطباء وارشاداتهم والمتابعة المستمرة. في مكافحة هذا المرض والتقليل من المشاكل الصحية التي قد تصاحب هذا المرض ومن حسن الحظ ان العديد من المشاكل يمكن منعها او التقليل من شدتها. وهناك اجراءات لو اتخذت باذن الله تساعد المصابين بهذا المرض على ان يحيوا حياة طبيعية وهنيئة.
نصائحنا للمصابين بفقر الدم المنجلي
المواظبة على أخذ المضاد الحيوي وحمض الفوليك وذلك عن طريق الفم بشكل منتظم ودقيق وعدم التوقف عن ذلك مهما كنت الأسباب وذلك لزيادة الحاجة له نتيجة لنشاط نخاع العظم لتعويض الانحلال المستمر لكرات الدم الحمراء.
يجب إعطاء الشخص المصاب بهذا المرض تطعيمات أخرى إضافية غير التطعيمات المعتادة بحيث تكون نسبة إصابة الشخص بالالتهابات الجرثومية ضئيلة جداً.
يجب على الطبيب المعالج تدريب والدي المريض المصاب على معرفة طريقة قياس حجم الطحال وتسجيل ذلك باستمرار وخاصة عند ملاحظة أي تغير مفاجئ في حالة الطفل مثل شحوبة اللون، اصفرار العينين بشكل أكبر عن المعتاد أو خمول وعدم النشاط.
تناول غذاء صحي متوازن وبشكل جيد يحتوي على المجموعات الغذائية المختلفة من الفيتامينات والبروتينات.
الإكثار من شرب السوائل بشكل يومي وزيادة الكمية عند حدوث الجفاف في حال الحمى، الاسهال، القيء الشديد، الإجهاد والتعب، أو ألم في العظام.
الاهتمام بتدفئة الجسم بشكل مستمر في فصل الشتاء، وخاصة أطراف الجسم (اليدين والساقين).
إعطاء الجسم قسطاً كافياً من الراحة وعدم إجهاد الجسم عند الإحساس بالتعب.
ممارسة التمارين الرياضية بشكل معتدل وعدم الإفراط فيها.
تفريش الأسنان بشكل منتظم بعد كل وجبة ومراجعة عيادة الأسنان عند الحاجة.
تفادي الأماكن المرتفعة حيث تقل نسبة الأوكسجين مما قد يؤدي إلى نوبات مرضية.
إخبار المدرسة أو العمل عن طبيعة مرض الشخص المصاب بفقر الدم المنجلي ولا مانع من الاتصال بالطبيب من قبل إدارة المدرسة أو العمل حتى يتمكن من تزويدهم بالمعلومات الكافية وذلك ليكونوا على إدراك كامل بالمرض ومضاعفاته واكتشافها مبكراً.
الحرص على المتابعة الدائمة للمواعيد بشكل منتظم وعمل التحاليل المطلوبة من قبل الطبيب.
طرق الوقاية:
فحوصات قبل الولادة
إذا كان كلا الوالدين يحملان صفة البيتا ثلاسيميا الصغرى فمن الممكن أن يتم فحص الجنين للتأكد من سلامته من مرض الثلاسيميا خلال الأسبوع 10-11 من الحمل. ويتم الفحص بأخذ عينه من المشيمة (Chorionic Villus) وتحليلاها بواسطة ال DNA لمعرفة ما إذا كان الجنين مصابا بالثلاسيميا أم لا. ولكن يجب أن يحضر لهذا الأمر فيجب أولا معرفة نوع الطفرة الموجودة في العائلة لكي يستطيع الأطباء الكشف عنها خلال الحمل، وتظهر نتيجة التحليل خلال 3-4 أسابيع. وكما هو الحل في جميع الفحوصات الطبية فقد يكون هناك بعض المضاعفات واهمها احتمال الإجهاض من جراء سحب العينة 1% الثانية هي عن طريق سحب من السائل الأمينوسي والموجود حول الجنين. وتأخذ هذه العينة في الأسبوع 14-16 من الحمل واحتمال الإجهاض في هذه الحالة حوالي نصف في المئة 0.5%.
فحوصات قبل الزواج
يمكن الكشف على أي شخص لمعرفة ما إذا كان حاملا للمرض وبطريقة سهلة وميسرة ومتوفرة في معظم المختبرات الطبية. وهو تحليل رخيص في قيمته المادية لكنه غال في قيمته العلمية. ولا يتوقع أن يكلف هذا التحليل أكثر من 15 دولاراً. وينصح بإجراء هذا التحليل لكل من له أصول عرقية بمنطقة الخليج العربي وجنوب السعودية واليمن والمناطق الشمالية الغربية من السعودية. وإن كنا نفضل أن يجرى هذا التحليل إضافة إلى التحاليل المتعلقة بالثلاسيميا على جميع من يريد الزواج بغض النظر عن أصوله العرقية وذلك لرخص قيمته وتوفره.
إن تعليم المريض إن كان بالغاً أو أهله إن كان طفلاً هو من أهم طرق العناية بالمريض وتقليل حِدة الإصابة بنوبة الآلام التي تحدث لمرضى فقر الدم المنجلي فلا بد من تعليمهم ما يلي:
1) في حال ارتفاع درجة الحرارة يجب على المريض اخذ العلاج المخفض للحرارة حسب تعليمات الطبيب فان لم تنخفض الحرارة فيجب الاتصال بالفريق المعالج وإحضار المريض للمستشفى بالسرعة الممكنة حيث يتم إجراء بعض الفحوصات المخبرية مثل فحص الدم الكامل، وظائف الكبد والكلى كذلك اخذ عينة لمزرعة الدم لمعرفة سبب ارتفاع درجة الحرارة كذلك فحص فصيلة الدم للتحضير إذا ما كان المريض بحاجة لنقل الدم تعويضاً لما فقده المريض، أيضا إعطاء السوائل اللازمة لتعويض المريض عن فقدان السوائل بسبب ارتفاع درجة الحرارة وتكسر الدم. كذلك إعطاء جرعة من المضادات الحيوية عن طريق الوريد حتى تظهر نتيجة المزرعة.
2) عند بداية حدوث نوبة الألم فإننا ننصح المريض وأهله بأخذ العلاجات المهدئة للألم وأخذ كميات كافية من السوائل وإحضار المريض للمستشفى كي يتم إجراء فحوصات الدم اللازمة وإعطاء السوائل الوريدية المعوضة وجرعات من علاج الألم عن طريق الوريد لا بد من إعطاء كميات كافية من الأكسجين.
3) عند حدوث شحوب مفاجئ عند المريض هذا دليل على تكسر حاد في كريات الدم الحمراء وبالتالي حصل نقص شديد في نسبة الهيموغلوبين هنا لا بد من إحضار المريض إلى المستشفى بالسرعة الممكنة لتلقي الإسعافات الأولية من إعطاء كميات من السوائل الوريدية وإجراء نقل الدم بعد اخذ فحوصات الدم اللازمة.
4) في حال حدوث تغير في مستوى الوعي أو التركيز أو توازن الجسم أو ضعف مفاجئ في أي من الأطراف فهذا دليل على حدوث جلطة دماغية، فالواجب الحضور للمستشفى بأقصى سرعة لأخذ الفحوصات الإشعاعية والمخبرية اللازمة والفحص السريري أيضاً لأن السرعة في علاج مثل هذه الحالات تجنب المريض الكثير من المضاعفات وتؤدي إلى سرعة التعافي من هذه النوبة بإذن الله.
هذه المجموعة من المرضى الذين تعرضوا لجلطة دماغية يجب عليهم الالتزام التام ببرنامج نقل الدم الوقائي شهرياً الذي يوصي به الطبيب، لمنع حدوث مثل هذه الجلطات بإذن الله.
ولكن من مضاعفات تكرار نقل الدم تراكم الحديد في الجسم وهذا يستوجب إعطاء علاج لاستخلاب الحديد من الجسم وهذا العلاج يتمثل في حقن المريض بعلاج تحت الجلد لمدة 8-10 ساعات يومياً من خلال مضخة خمسة أيام في الأسبوع ونقوم نحن جهاز التمريض بتعليم المريض أو من يعتني به، كيفية تحضير العلاج وحقنه والعناية بالإبر بعد استخدامها، في الآونة الأخيرة وفي بعض المناطق تم استبدال العلاج بعلاج عن طريق الفم.
5) أما بالنسبة للمرضى الذين أجريت لهم عملية استئصال للطحال فعليهم الحذر والالتزام بأخذ المضاد الحيوي الوقائي والذهاب للمستشفى فوراً عند حدوث أي ارتفاع في درجة الحرارة لأن هذا يستوجب تنويم المريض وإعطائه المضادات الحيوية عن طريق الوريد بعد سحب عينات الدم اللازمة.
زراعة الخلايا الجذعية
تستخدم زراعة الخلايا الجذعية كحل طبي لعلاج الكثير من الأمراض مثل اللوكيميا، أمراض نقص المناعة الخلقي، بعض الأمراض الوراثية، وكعلاج لبعض الأورام الصلبة.
وزراعة الخلايا الجذعية: هي عملية نقل الخلايا الجذعية السليمة من شخص مطابق في الأنسجة إلى شخص آخر، أو إلى الشخص نفسه في حالة الزراعة الذاتية. وتوجد الخلايا الجذعية في نخاع العظم وهو ذلك السائل الاسفنجي الذي يملأ الجزء الداخلي من العظام وهو المكان الذي تنتج وتخزن فيه خلايا الدم، كريات الدم البيضاء وكريات الدم الحمراء والصفائح الدموية والعظام التي تحتوي على اكبر قدر من الخلايا الجذعية هي عظام الحوض وعظمة القص والفخذ وكذلك توجد الخلايا الجذعية في المشيمة وتعرف بزراعة الخلايا الجذعية من الحبل السري.
وخلال عملية الزراعة يقوم الفريق الطبي بإعطاء المريض جرعة مكثفة من العلاج الكيميائي و/أو الإشعاعي بهدف إضعاف الجهاز المناعي للمريض وتهيئة جسده لتلقي الخلايا المزروعة وعدم رفضها وطردها خارج الجسم، ونتيجة لذلك يكون المريض عرضة للإصابة بالعدوى والالتهابات بصورة كبيرة. لذا من الضروري جدا اتخاد العديد من الاحتياطات الوقائية لمنع انتقال العدوى إلى المريض
ويتم تجميع الخلايا الجذعية عن طريق إدخال إبرة من خلال الجلد إلى الجزء الداخلي من عظم الحوض من الجهة اليمنى واليسرى على التوالي، ويكون المتبرع تحت تخدير كلي، ويستغرق هذا الإجراء ما بين 30 إلى 60 دقيقة، وبعد جمع الخلايا سيتم وضع ضماد ضاغط على منطقة السحب.
طريقة نقل الخلايا الجذعية
تنقل الخلايا الجذعية إلى المريض عن طريق الوريد، وتكون عملية نقلها مشابهة لعملية نقل الدم، وتستغرق هذه العملية ما بين 2 – 4 ساعات، حيث تأخذ طريقها إلى نخاع العظم.
وتحتاج الخلايا الجديدة إلى فترة لكي تتكاثر وتنضج في جسم المريض، قد تتراوح بين ثلاثة وستة أسابيع، يتم خلالها تجهيز وإعداد المريض للخروج من المستشفى.
ولا يخفى أن الفترة التي تمر بعد إعطاء الكيماوي إلى حين نضوج الخلايا الجذعية الجديدة هي فترة حرجة جدا بالنسبة للمريض؛ فقد يحتاج فيها إلى الدعم المستمر بالدم والصفائح وتكون فيها المناعة ضعيفة جدا (بسبب العلاج) وفي حال حدوث أي ارتفاع في درجة حرارة المريض، فإنه يُعطى الكثير من المضادات الحيوية المناسبة لمنع إصابته بأي عدوى مرضية، ثم تتم متابعة المريض بعد خروجه من المستشفى عن طريق العيادات الخارجية.
احتياطات العزل الوقائي
الهدف من العزل الوقائي هو حماية المريض من الالتهابات خلال فترة انخفاض المناعة بعد تلقي العلاج الكيماوي أو الإشعاعي أو كليهما في فترة التحضير لزراعة الخلايا الجذعية؛ لذلك على المريض أن يبقى داخل الغرفة المخصصة له حتى تنتهي فترة العزل التي تستغرق في الأحوال العادية أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع. ويشمل العزل الوقائي الاحتياطات التالية:
الاحتفاظ بالغرفة نظيفة ومرتبة.
غسل اليدين بشكل جيد للمريض والمرافق.
الاستحمام اليومي للمريض والمرافق.
ارتداء ملابس المستشفى للمريض والمرافق وتغييرها بشكل يومي.
عدم الاحتفاظ بالطعام مكشوفا في الغرفة.
كما أن المريض سيتبع نظاما غذائيا قليل البكتيريا لمدة تتراوح بين 3 و6 أشهر تقريباً.
وتستغرق عادة عملية زراعة الخلايا الجذعية من أربعة إلى ستة أسابيع داخل المستشفى. ويبقى المريض على أدوية مساعدة لتثبيت الخلايا الجذعية لمدة تتراوح بين 3 و6 أشهر بحسب حالة ووضع المريض.
مفاهيم خاطئة عن زراعة الخلايا الجذعية:
هناك الكثير من المفاهيم الخاطئة والشائعة التي تدور بين الناس عن زراعة الخلايا الجذعية تثير الخوف وتجعل المريض مترددا في اتخاذ قرار إجراء عملية الزراعة.
ومن بين تلك المفاهيم الخاطئة والشائعة:
أن عملية التبرع قد تسبب الشلل للمتبرع.
أن مرضى السرطان فقط يحتاجون إلى زراعة الخلايا الجذعية.
أن المتبرع قد يصاب بنفس المرض الذي يعانيه المريض.
أن الخلايا الجذعية تُنقل للمريض بعملية جراحية.
أن المريض سيبقى في المستشفى ستة أشهر لإجراء عملية زراعة الخلايا الجذعية وسيكون ذلك تحت إجراءات عزل مشددة.
أن المتبرع يصاب بالعقم بعد التبرع.
أن المريض يبقى على أدوية الزراعة مدى الحياة مثل بقية زراعة الأعضاء.
* انتبهوا كل هذه مفاهيم خاطئة ولا صحة لها
