مرض ويلسون هو مرض وراثي نادر يصيب تقريباً واحداً من كل 30,000 شخص على مستوى العالم. وتكمن مشكلة هذا المرض في عدم قدرة الجسم على التمثيل الغذائي لعنصر النحاس والذي يترتب عليه تجمع كميات زائدة من النحاس في الكبد والمخ والكليتين وقرنية العينين.
وتظهر مضاعفات نتيجة عن تجمع النحاس في الأعضاء المذكورة تتلخص في مشاكل عصبية وسلوكيات أشبه بمرض الجنون، وعند اهمال هذا المرض وعدم علاجه فإنه يؤدي إلى مشاكل في بعض أعضاء الجسم مثل تليف الكبد وتلف المخ وأخيراً يؤدي إلى الموت. والاكتشاف المبكر لمرض ويلسون وعلاجه يمكن أن يحد من الأعراض والمضاعفات بل ربما تشفى الحالة تماماً.
ما هي أعراض مرض ويلسون؟
تشمل أعراض مرض ويلسون القيء المصحوب بالدم وصعوبة في الكلام والبلع والمشي وسيلان اللعاب من الفم بغزارة وتضخماً في الطحال وفقداناً للشهية ويرقاناً، وعدم انتظام الحركة وتعباً ووهناً متزايداً، وتلفاً متزايداً في وظائف العقل وتدهوراً في الحالة النفسية تظهر على هيئة تغير في الشخصية وسلوك غريب وتقلصات ورعشان في العضلات وتيبس وتورم الجسم أو تجمع سوائل داخل البطن وفقدان للوزن. ومن علامات المرض الأولى والتي يجب الانتباه لها هي ظهور حلقة غامقة اللون عند الحافة الخارجية لقرنية العين، يمكن اكتشافها بسهولة خلال الفحص العادي وتعرف هذه الحلقة باسم حلقة كايزر فلايشر (Kayser- Fleischerring) وفي مراحل المرض المتأخرة تنشأ عدة أعراض تعود إلى التهاب الكبد النشط المزمن أو تليف الكبد وخفقان بالقلب، وخفة في الرأس وقصر النفس مع أي مجهود وشحوب بالوجه والجسم، وبالرغم من أن مرض ويلسون مرض وراثي يولد به الإنسان، فإن أعراضه نادراً ما تحدث قبل سن السادسة، وفي أغلب الأحوال لا تظهر قبل البلوغ، وعلى الرغم من ذلك ومن أجل تجنب المضاعفات فإن الأمر يتطلب العلاج سواء اظهرت أعراض المرض أم لم تظهر. إن تشخيص المرض يعتمد على دراسة التاريخ المرضي للشخص ولعائلته، بالإضافة إلى اختبارات الدم لتعين نسبة السيريولوبلازمن Ceruloplasmin وهو نحاس محمول على نوع من البروتين في الدم. والكشف عن وجود فقر الدم بالإضافة إلى اختبارات للبول للكشف عن مستويات مرتفعة منه. وقد يحتاج الأمر إلى اخذ عينة من الكبد Liver biopsy لمعرفة كمية النحاس في أنسجة الكبد وكوسيلة لتأكيد تشخيص المرض.
المكملات الغذائية
ـ فيتامين ب المركب بمعدل 75 ملجم ثلاث مرات في اليوم يحمي الكبد ويحتاجه الجسم للاداء الجيد للمخ.
ـ فيتامين ب1 يؤخد بمعدل 50 ملجم يومياً حيث يساعد على منع تلف الجهاز العصبي المركزي ويحمي ضد فقر الدم ويمنع احتجاز السوائل بالجسم.
ـ فيتامين هـ بمعدل 600 وحدة دولية يومياً ويجب عدم اخذه مع الحديد ويعمل على منع تلف الخلايا.
ـ الزنك يؤخذ بمعدل 75 ملجم يومياً ويجب عدم تعدي هذه الجرعة ويعمل على تخفيض مستوى النحاس ويدعم جهاز المناعة والزنك يوازن النحاس في الجسم.
ـ الكاليسوم يؤخذ بمعدل 1500 إلى 2000 ملجم يومياً كذلك المغنسيوم بمعدل 750 إلى 1000 ملجم يومياً وهذان المعدنان يعملان معاً لمنع تقلص العضلات .
لسيستين يستعمل لتقليل امتصاص الجسم للنحاس.
توصيات يجب اتباعها من قبل مرضى مرض ويلسون وهي:
1- تناول الاناناس الطازج وليس المعلب كثيراً فهو يحتوي على مادة البروميلين وهو انزيم يساعد على التحكم في مسألة الورم والالتهاب.
2- الإكثار من استعمال الثوم والبصل فهذه تحتوي على الكبريت الذي يخلص الجسم من النحاس.
3- ابعد من اغذيتك الاطعمة التي تحتوي على كميات عالية من النحاس مثل البروكلي والشيكولاته والحبوب المزودة بالمعادن والعسل الاسود وفطر عيش الغراب والمكسرات والكبد والمحار والافوكاتو والفول والبقوليات الاخرى وصفار البيض والشوفان وفول الصويا .
4- لاتستعمل الاواني المصنوعة من النحاس في الطهي وكذلك الادوات النحاسية الاخرى.
العلاج البديل
الأدوية الكيميائية والعشبية والمأكولات الغذائية المستخدمة في علاج مرض ويلسون.
من أهم المستحضرات الصيدلانية المستعملة في علاج مرض ويلسون ما يلي:
- مستحضر بنسيلامين مع الكبرمبين Penicilamine, Cuprimine هذا العلاج يقوم بإزالة النحاس من الجسم والذي يعمل على زيادة افرازه في البول. ولكن لهذا العلاج سلبيات من أهمها: نقص فيتامين (ب) والحديد. وأحياناً يكون لدى بعض المرضى حساسية ضد البنسيلامين فيعطى في هذه الحالة دواء ترنتين سايبرين Trientine syprine كبديل، حيث انه يقوم باستخلاص النحاس أيضاً واخراجه من الجسم.
وتظهر مضاعفات نتيجة عن تجمع النحاس في الأعضاء المذكورة تتلخص في مشاكل عصبية وسلوكيات أشبه بمرض الجنون، وعند اهمال هذا المرض وعدم علاجه فإنه يؤدي إلى مشاكل في بعض أعضاء الجسم مثل تليف الكبد وتلف المخ وأخيراً يؤدي إلى الموت. والاكتشاف المبكر لمرض ويلسون وعلاجه يمكن أن يحد من الأعراض والمضاعفات بل ربما تشفى الحالة تماماً.
ما هي أعراض مرض ويلسون؟
تشمل أعراض مرض ويلسون القيء المصحوب بالدم وصعوبة في الكلام والبلع والمشي وسيلان اللعاب من الفم بغزارة وتضخماً في الطحال وفقداناً للشهية ويرقاناً، وعدم انتظام الحركة وتعباً ووهناً متزايداً، وتلفاً متزايداً في وظائف العقل وتدهوراً في الحالة النفسية تظهر على هيئة تغير في الشخصية وسلوك غريب وتقلصات ورعشان في العضلات وتيبس وتورم الجسم أو تجمع سوائل داخل البطن وفقدان للوزن. ومن علامات المرض الأولى والتي يجب الانتباه لها هي ظهور حلقة غامقة اللون عند الحافة الخارجية لقرنية العين، يمكن اكتشافها بسهولة خلال الفحص العادي وتعرف هذه الحلقة باسم حلقة كايزر فلايشر (Kayser- Fleischerring) وفي مراحل المرض المتأخرة تنشأ عدة أعراض تعود إلى التهاب الكبد النشط المزمن أو تليف الكبد وخفقان بالقلب، وخفة في الرأس وقصر النفس مع أي مجهود وشحوب بالوجه والجسم، وبالرغم من أن مرض ويلسون مرض وراثي يولد به الإنسان، فإن أعراضه نادراً ما تحدث قبل سن السادسة، وفي أغلب الأحوال لا تظهر قبل البلوغ، وعلى الرغم من ذلك ومن أجل تجنب المضاعفات فإن الأمر يتطلب العلاج سواء اظهرت أعراض المرض أم لم تظهر. إن تشخيص المرض يعتمد على دراسة التاريخ المرضي للشخص ولعائلته، بالإضافة إلى اختبارات الدم لتعين نسبة السيريولوبلازمن Ceruloplasmin وهو نحاس محمول على نوع من البروتين في الدم. والكشف عن وجود فقر الدم بالإضافة إلى اختبارات للبول للكشف عن مستويات مرتفعة منه. وقد يحتاج الأمر إلى اخذ عينة من الكبد Liver biopsy لمعرفة كمية النحاس في أنسجة الكبد وكوسيلة لتأكيد تشخيص المرض.
المكملات الغذائية
ـ فيتامين ب المركب بمعدل 75 ملجم ثلاث مرات في اليوم يحمي الكبد ويحتاجه الجسم للاداء الجيد للمخ.
ـ فيتامين ب1 يؤخد بمعدل 50 ملجم يومياً حيث يساعد على منع تلف الجهاز العصبي المركزي ويحمي ضد فقر الدم ويمنع احتجاز السوائل بالجسم.
ـ فيتامين هـ بمعدل 600 وحدة دولية يومياً ويجب عدم اخذه مع الحديد ويعمل على منع تلف الخلايا.
ـ الزنك يؤخذ بمعدل 75 ملجم يومياً ويجب عدم تعدي هذه الجرعة ويعمل على تخفيض مستوى النحاس ويدعم جهاز المناعة والزنك يوازن النحاس في الجسم.
ـ الكاليسوم يؤخذ بمعدل 1500 إلى 2000 ملجم يومياً كذلك المغنسيوم بمعدل 750 إلى 1000 ملجم يومياً وهذان المعدنان يعملان معاً لمنع تقلص العضلات .
لسيستين يستعمل لتقليل امتصاص الجسم للنحاس.
توصيات يجب اتباعها من قبل مرضى مرض ويلسون وهي:
1- تناول الاناناس الطازج وليس المعلب كثيراً فهو يحتوي على مادة البروميلين وهو انزيم يساعد على التحكم في مسألة الورم والالتهاب.
2- الإكثار من استعمال الثوم والبصل فهذه تحتوي على الكبريت الذي يخلص الجسم من النحاس.
3- ابعد من اغذيتك الاطعمة التي تحتوي على كميات عالية من النحاس مثل البروكلي والشيكولاته والحبوب المزودة بالمعادن والعسل الاسود وفطر عيش الغراب والمكسرات والكبد والمحار والافوكاتو والفول والبقوليات الاخرى وصفار البيض والشوفان وفول الصويا .
4- لاتستعمل الاواني المصنوعة من النحاس في الطهي وكذلك الادوات النحاسية الاخرى.
العلاج البديل
الأدوية الكيميائية والعشبية والمأكولات الغذائية المستخدمة في علاج مرض ويلسون.
من أهم المستحضرات الصيدلانية المستعملة في علاج مرض ويلسون ما يلي:
- مستحضر بنسيلامين مع الكبرمبين Penicilamine, Cuprimine هذا العلاج يقوم بإزالة النحاس من الجسم والذي يعمل على زيادة افرازه في البول. ولكن لهذا العلاج سلبيات من أهمها: نقص فيتامين (ب) والحديد. وأحياناً يكون لدى بعض المرضى حساسية ضد البنسيلامين فيعطى في هذه الحالة دواء ترنتين سايبرين Trientine syprine كبديل، حيث انه يقوم باستخلاص النحاس أيضاً واخراجه من الجسم.
